- Priony
- částice tvořené pouze molekulou bílkoviny
- Prionová teorie – 1982 – Stanley Prusiner, 1997 – Nobelova cena
- původci neurodegenerativních onemocnění lidí a zvířat
- Charakteristika prionů
- Za fyziologických podmínek je v lidském mozku prion produktemgenu PRNP na chromozomu protein PrP (Prion Protein), (synaptický přenos a diferenciace buněk)
- Patogenní priony mají stejné pořadí aminokyselin, liší se jen konformačním uspořádáním
- Neví se proč, patogenní priony vznikají (mutace genu?, přeměna prostorového uspořádání při setkání divokého a patogenního
- Extrémně odolné proti fyz a chyz jevům, problémy se sterilizací (až 600°C a nakazila se 1/3!!)
- Onemocnění
- Působí patogeny, mohou být sporadické (volné, na nic nevázané, řídce se vyskytující), genet. podmíněné nebo infekční
- -II-, vyvolávají onemocnění spongiformní encefalopatie
- degenerativní onemocněnínervové soustavy, kdy mozek postupně nabývá houbovitého vzhledu v důsledku tvorby miniaturních otvůrků
- Creutzfeldt-Jakobova nemoc (CJD)
- Sporadická – 1/1mil, v čr 10 pacientů ročně, obtíže kolem 65 roku, jako prudce progresivní demence (2-3měs.), ataxie (prostor), myoklonus (křeče), nemocný umírá do 5-12měsíců od příznaků
- Latrogenní (zdravotnictví) – lidským růstovým hormonem z kadaverózních hypofýz
- Familiární – mutace genu
- Nová varianta – postihuje mladší věkové skupiny, přenos pravděpodobně z masa zvířete nakaženého BSE, inkubační doba je 10 let, ve světě zemřelo asi 200 lidí
- Kuru
- Diagnostika
- Spongiformní encefalopatie – klinický či histopatologický nález, případně genetické vyšetření
Terapie neexistuje